嘴巴常破皮? 當心絲路之病
記者 劉婉 君/台南報導
嘴巴常破?有可能是罹患一種「絲路之病」貝塞特氏症!
貝塞特氏症 好發20-50歲間台南佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示,台灣是貝塞特氏症的好發地區,但很多人因症狀輕微而不自知,還有不少患者因找錯科別延誤治療,導致失明。
輕忽延誤治療 嚴重恐致失明30多歲的劉小姐反覆性嘴破、關節痠痛、四肢皮膚紅腫、生殖器官潰瘍,讓她非常困擾,且因嚴重嘴破、疼痛、無法進食、喝水,身高僅155公分,體重只有卅幾公斤,面無血色,抽血發現有脫水性急性腎衰竭。
20多歲的鄭小姐從12歲起就出現反覆眼睛疼痛、視力模糊,一直找不出病因,直到佳里醫院眼科醫師診斷為葡萄膜炎,轉診至風濕免疫科門診,才確定是貝塞特氏症。但視力已嚴重受損,造成雙眼失明;
30歲的楊先生因常嘴破、生殖器官潰瘍、皮膚紅疹,由泌尿科轉診至風濕免疫科門診,目前靠類固醇等藥物控制。佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示,3名患者的共同特徵都是反覆性口腔潰瘍,最後均證實罹患了貝塞特氏症。
貝塞特氏症為一種病因不明的全身性血管炎疾病,屬自體免疫疾病。1937年由土耳其醫師貝塞特氏發表病例而命名,因患者集中分佈在沿著古代絲綢之路的國家,又被稱為「絲路之病」,特別盛行於土耳其和伊朗。
貝塞特氏症也是日本後天性失明的主要病因之一,台灣亦是高好發區。林理信說,貝塞特氏症好發在20至50歲的年輕人身上,男女比例相同,但女性的症狀多是嘴破,男性的病情較嚴重,皮膚黏膜症狀是此病的標記。典型貝塞特氏症的三大臨床特徵是:反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。
幾乎每位患者都會有反覆疼痛性口腔潰瘍,且常是多處潰瘍,位於口腔黏膜、唇或舌上;約有8成患者有生殖器潰瘍,男性多在陰囊,女性常發生在大、小陰唇,有些患者因此要求開立診斷證明,證明並未罹患性病。
林理信指出,貝塞特氏症最常見的嚴重症狀是葡萄膜炎,一旦侵犯眼睛,反覆發作,會漸漸導致視力減退,嚴重者終至失明,但許多患者卻找錯診別,根據美國統計,貝塞特氏症患者在其他科別流浪的時間平均約5至7年,有不少患者常因此延誤治療而拖到失明。
林理信表示,貝塞特氏症目前診斷仍依據病人臨床症狀,嚴重的病情可能造成眼睛失明或內臟器官衰竭,常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑、免疫調節劑,有反覆性口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者,應盡早就醫,早期診斷、早期治療。
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